本网页内容摘自伊丽莎白(Elizabeth Munroz)建立的骨软骨肉瘤知识网页
伊丽莎白是一位生活在美国的病人,患骨软骨肉瘤超过30年,多次复发,动过多次手术,包括部分半骨盆切除,在多年与疾病斗争的过程中,她不断的学习积累了很多关于此病的知识,她也帮助了无数患此病的患者,她创建并维持着一个网上社区,世界上任何患此病的病人或病人亲朋好友都可申请参加,社区里的人们在网上互通信息,互相鼓励支持,互相帮助。
伊丽莎白骨软骨肉瘤知识网页 (从中国可能无法进入这个网站)
患骨软骨肉瘤的可能诱因
骨软骨肉瘤并不是传染病,并不从一个人传染到另一个人。虽然研究人员还不能确定什么引起了骨软骨肉瘤,但是若干因素可能使危险性增加。
骨软骨肉瘤有一定的遗传因素。某些遗传疾病会增加患骨软骨肉瘤的可能性。有以下遗传疾病的人,例如Ollier’s disease, Maffucci Syndrome(马弗西综合征)和Multiple Hereditary Exostoses(遗传性多发性外生骨软骨瘤)或Osteochondromatoses,可能患骨软骨肉瘤的人的可能性要比没有上述疾病的人要大。因为已经存在的良性骨肿瘤(有时被错误的叫做骨刺),患上述疾病的人患骨软骨肉瘤的敏感性较高,已存在的骨肿瘤可能会转变为恶性的。有上述疾病的人如果经历突发性骨增长,或荷尔蒙突然增多例如怀孕,良性肿瘤转变为恶性的骨软骨肉瘤的可能性增大。有上述疾病的人应经常作骨检查。
最近,基因中的染色体(chromosomes)显示出骨软骨肉瘤基因信息存在的特殊的位置。继续的基因研究和蛋白解码将能提供更多的细胞生长的内在信息。这些信息是重要的,因为骨软骨肉瘤是和细胞生长相关的疾病。理解基因和蛋白的功能可能会有助于寻找更好的治疗方式。有些研究人员认为基因调控来治疗或预防骨软骨肉瘤是有希望的,并可能在未来实现。
基因图址研究可以作为检查病人患骨软骨肉瘤危险性的基础。这样的检查可能帮助预防骨软骨肉瘤发生。希望在未来医生可以进行这样的检查。
但是有些病人没有任何这样的基因因素。有些研究人员报告骨创伤可能是引发骨软骨肉瘤的可能性原因,但是这种说法并没有完全得到科学的证实。同时有一些证据表明环境污染可能造成易感人群患骨软骨肉瘤。一个可能的例子是受到致癌化学品污染,例如园艺化学品,或以前接受了大剂量放疗以治疗癌症的病人。患骨的佩吉特氏病(一种非恶性骨的慢性病,特徵為局部的破骨過程和成骨過程紊亂,引起畸形、骨折及鈣代謝失調)的病人,患骨软骨肉瘤或骨肉瘤的可能性可能会增加。
骨软骨肉瘤的症状
骨软骨肉瘤通常表现为一个硬的肿块。疼痛也是骨软骨肉瘤的常见症状。有些病人并不疼痛,通常肿瘤是在偶然的机会发现的。根据肿瘤的位置和体积,软骨肉瘤的症状可以有许多不同的表现。
如果肿瘤影响到其他器官,可能会引起其他症状,例如压迫了其他器官。靠近关节的肿瘤可能引起肿胀或触痛压痛,或者影响正常的活动并弱化了骨头,有时造成骨折断。通常,初期骨软骨肉瘤没被诊断出来或被误诊,因为骨软骨肉瘤的症状易和其他疾病混淆。如果骨软骨肉瘤发生在骨盆或大腿处,会有象坐骨神经疼痛的症状。如果肿瘤压迫神经或血管可能造成神经或血管的损伤。
骨软骨肉瘤的基本症状并不包括发烧,疲劳或脱发,消瘦或夜汗这些其他癌症拥有的症状。如果骨软骨肉瘤病人进行化疗或放疗,这些症状有可能发生。
骨软骨肉瘤的分期
一旦确诊了骨软骨肉瘤,医生需要确定骨软骨肉瘤的分期已规划治疗方案。
有几种分期体系,但没有任何一个单一的系统可以用于所有癌症。这里总结的区分仅基于肿瘤是否扩散,或手术后肿瘤仍存留的程度。通常可以将骨软骨肉瘤分为没有转移,转移,和复发。
治疗方式
如果骨软骨肉瘤是I期获II期,治疗方式可能只是简单的手术切除所有的肿瘤。如果完全切除不可能或切除后肿瘤复发,病人会进行经常性的CT扫描以确定肿瘤不对任何重要的器官造成威胁。为确定所有的肿瘤都被切除,或者当肿瘤复发时,有时要进行第二次手术。如果五年内肿瘤没有复发,就可以认为治愈。
骨软骨肉瘤通常发生的部位
骨软骨肉瘤可能发生在身体的任何部位,但经常发生在骨盆,肋骨,胳膊和腿。虽然任何骨骼都可能发生骨软骨肉瘤(腿,胳膊,手指,脚趾),骨盆和肩膀是最常见的。虽然面骨和头骨通常很少发生骨软骨肉瘤,但也有可能发生。偶尔骨软骨肉瘤也会发生在脊柱,或头骨。骨软骨肉瘤很少发生在内脏器官。如果转移到其他器官,通常转移到肺部。
骨软骨肉瘤的诊断方式
如果病人表现出骨软骨肉瘤的症状,根据病人的描述,医生可能需要进行一系列检查。如果病人在骨的附近长了一个硬的软组织肿块,并表现出疼痛或有触痛压痛,这样的症状有可能被怀疑为骨软骨肉瘤。明显的肿块生长,疼痛和肿胀也是骨软骨肉瘤的通常症状。有时,骨软骨肉瘤并不表现出明显的疼痛,诊断可能会被误导。通常周围的关节也没有肿胀,活动也正常,除非肿瘤生长到足够大造了问题。相关骨头的骨折也很少发生但是对有些病人,骨折有时是骨软骨肉瘤最先出现的症状。全身性的症状和肿瘤的位置和大小有关。例如,骨盆肿瘤可能会表现出坐骨神经疼,麻木,刺痛,膀胱压迫感,派便和月经问题。在肋骨处的肿瘤可能对肺,心脏,肝和胃造成压迫。
为了做出正确的诊断,医生可能要求X-rays和其他检查例如CAT检查,MRI或骨扫描。只运用这些检查的一种并不能够做出确定诊断。这些检查的组合帮助揭示肿瘤的大小和性质,并显示周围组织的情况。
在X-rays片子上,放射科医生可能发现通常骨软骨肉瘤会显示出边界不清病灶,并含体积较大的软组织成分,并显示钙化的软骨。CAT扫描,MRI,骨扫描,和超声波检查可以给出更清楚的诊断,包括肿瘤的类型,并显示是否影响了其他器官。
放射科医生如何诊断骨扫描
摘自:http://gamma.wustl.edu/bs087te143.html
“良性的骨软骨瘤(外生骨疣)(Osteochondroma (exostosis))可能表现出正常到剧烈的骨吸收。良性的骨软骨瘤(Osteochondroma)在脊柱上不常见(1-4%发生在脊柱占硬体原发脊柱骨肿瘤的4%)。外生骨疣 (exostosis)发生轻微的骨吸收通常排除恶性。但是,显著的吸收不只是只有恶性肿瘤才发生。在成长期的儿童也可以表现出显著的骨吸收。骨折,当然也造成大量的吸收。骨扫描在外生骨疣(exostosis)或Multiple Hereditary Exostoses(遗传性多发性外生骨软骨瘤)的作用值得探讨。如果骨髓和皮质连续性能够显示,薄层CT可能提供诊断可以提供诊断。MRI将会显示典型的软骨帽(cartilaginous cap)。T1中间和T2高处(intermediate on T1- and high on T2-weighted images)。如果软骨帽厚度大于1到2cm,怀疑为骨软骨肉瘤的可能性增大。骨软骨肉瘤是第二类最常见的恶性脊柱骨肿瘤,是据破坏性的肿瘤(a destructive, lytic tumor with a chondroid matrix consisting of “rings and arcs” radiographically)。Cortical destruction is always present (excluded by CT in this case). A soft tissue component is common. In bone scan, these produce patchy or homogeneous increased uptake.”
根据标题为“Enchondroma and Chondrosarcoma in Seminal Musculoskeletal Radiology 2000; 4(1): 59-71 By Flemming DJ, Murphey MD PMID: 11073818, UI: 20527950”
“正确运用CT,MRI,核医学结合适当的临床数据使放射科医生在大多数情况下正确诊断区分良性和恶性软骨损伤。”
目前并没有适当的血液检查对骨软骨肉瘤可作出诊断,血液检查可排除其他类型骨癌的可能性。在做了充分的检查以后医生可能切取一小块组织,由病理医生确定细胞类型断定。这就是活检。
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